RETINOSIS PIGMENTARIA

La retinosis pigmentaria no es una única enfermedad, sino un grupo de enfermedades degenerativas que afectan al ojo y se caracterizan por producir una pérdida lenta y progresiva de la visión. La parte del globo ocular más afectada es la retina, que es la capa que recubre la parte interna del ojo y se encarga de adquirir y procesar las imágenes del exterior, convertirlas en impulsos nerviosos, y enviar estos al cerebro a través del nervio óptico.
Generalmente la afectación es bilateral, por lo que los dos ojos están afectados. Los síntomas más frecuentes son ceguera nocturna, campo de visión limitado con pérdida de visión periférica (lateral) y deslumbramiento. Con el tiempo, puede llegar a producirse una ceguera.
La retinosis pigmentaria puede aparecer como una enfermedad aislada (retinosis pigmentarias no sindrómicas), o asociarse a otras patologías oculares o sistémicas (retinosis pigmentarias sindrómicas). De ese modo, las personas con retinosis pigmentaria pueden presentar otras alteraciones de la visión como miopía, astigmatismo, cataratas, glaucoma o alteraciones de la córnea.
Además, y aunque son raras (representan aproximadamente un 15% de todos los casos), la retinosis pigmentaria puede estar asociada con síndromes que también afectan a otras partes del cuerpo. Las más frecuentes son enfermedades degenerativas del sistema nervioso central(formado por el cerebro y la médula espinal), de los músculos, y las alteraciones metabólicas. Algunas de las asociaciones más frecuentes son el denominado síndrome de Usher, donde la retinosis pigmentaria aparece ligada a sordera y el síndrome de Bardet-Biedl, donde aparece asociada a obesidad, bajo coeficiente intelectual, más de cinco dedos (polidactilia) y genitales pequeños (hipogonadismo).

Tratamiento

La retinosis pigmentaria no tiene un tratamiento curativo. A los pacientes se les recomienda seguir una serie de medidas generales como proteger los ojos de la luz solar intensa, seguir una dieta equilibrada, con un adecuado aporte de vitaminas, y un control médico periódico, realizando revisiones cada cierto tiempo según se considere necesario.
Aunque cada vez se tiene mayor conocimiento de las alteraciones genéticas y los mecanismos que causan la retinosis pigmentaria, no se ha encontrado todavía un tratamiento capaz de detener eficazmente la degeneración de la retina o recuperar la visión perdida.
Algunas formas raras de retinosis pigmentaria, que se asocian con afectación multiorgánica, se deben a deficiencias nutricionales específicas y pueden responder a la modificación de la dieta o a la administración de suplementos vitamínicos. La administración de dosis altas de suplementos de vitamina A puede mejorar la respuesta de los fotorreceptores (conos) en el electrorretinograma, pero no se ha demostrado que retrase la pérdida de visión. De hecho, no se aconseja la administración de altas dosis de vitamina A en pacientes con retinosis pigmentaria, a no ser que presenten abetalipoproteinemia (la abetalipoproteinemia es una enfermedad rara que afecta al tubo digestivo y que se caracteriza por la incapacidad del organismo para absorber adecuadamente las grasas de los alimento a través del intestino). Tampoco se aconseja administrar suplementos de vitamina E, a excepción de pacientes con retinosis pigmentaria asociada a déficit de esta vitamina.
La eficacia a largo plazo de ciertas sustancias como el ácido docosahexaenoico (es un ácido graso omega-3) para el tratamiento de la retinosis pigmentaria no está claramente demostrada. Se aconseja a los pacientes con retinosis pigmentaria consumir una dieta rica en estos ácidos grasos, sin embargo, no hay evidencias que afirmen que los enfermos tengan que consumir suplementos de ácido docosahexaenoico.
Por último, indicar que actualmente se están investigando otros posibles tratamientos para la retinosis pigmentaria, como la terapia génica, que tiene como objetivo corregir las mutaciones de las células defectuosas y sustituir el gen o los genes alterados por otros sanos, el trasplante de células de la retina o prótesis de reina electrónicas (muchos grupos de trabajo están investigando el desarrollo de dispositivos electrónicos que interaccionen con las partes sanas del sistema visual).

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