ENFERMEDAD DE STARGARDT
La enfermedad de Stargardt es uno de los muchos trastornos que pueden afectar a niños y jóvenes adultos. La enfermedad de Stargardt es una forma hereditaria de degeneración macular y también es conocida como degeneración macular juvenil.
La enfermedad de Stargardt causa pérdida de visión central en una edad temprana, ya que implica la degeneración de células sensibles a la luz en la mácula (la parte del ojo que es responsable de la visión central). Normalmente esta enfermedad se diagnostica cuando existen “drusas” (unos pequeños puntos amarillentos) en la retina. En la mayoría de los casos la enfermedad puede finalmente conducir a la ceguera.
La enfermedad de Stargardt se desarrolla cuando ambos padres dan al niño un gen con mutación asociadol procesamiento de la vitamina A en el ojo. Debido a que este es un gen recesivo, es posible que los padres no tengan Stargardt, convirtiéndose en meros sean portadores de la enfermedad.
Alrededor del 5% de la población mundial es portadora de algún tipo de enfermedad retiniana recesiva, como la enfermedad de Stargardt y la retinitis pigmentosa.
Investigaciones indican que la exposición a luz intensa puede jugar un papel importante en causar el daño en la retina que ocurre en la enfermedad de Stargardt. En la actualidad todavía no existe un tratamiento conocido para esta enfermedad, pero a las personas con esta condición habitualmente se les recomienda usar suficiente protección contra los rayos UV como precaución.
A la Tecnología Celular Avanzada, situada en Marlborough, en el estado de Massachusetts, le fue concedida la denominación de fármaco huérfano para el tratamiento de las células madre en el año 2010. La investigación se llevó a cabo en ratas y Robert Lanza, funcionario científico principal, dijo que “en las ratas, hemos visto una mejora del 100% en el desempeño visual comparada con animales no tratados y sin efectos adversos. Nuestros estudios muestran que las células (madre embrionarias humanas) son capaces de una amplia recuperación de los foto-receptores en animales que de otra manera se habrían quedado ciegos.” Se espera que los ensayos clínicos en humanos empiecen en breve.
Además, si una persona tiene la enfermedad de Stargardt, no debería tomar suplementos de vitamina A. Dado que la mutación del gen que causa Stargardt está asociada a una defecto en el procesamiento de vitamina A en los ojos, los suplementos puede conllevar más daño a la retina.
La enfermedad de Stargardt causa pérdida de visión central en una edad temprana, ya que implica la degeneración de células sensibles a la luz en la mácula (la parte del ojo que es responsable de la visión central). Normalmente esta enfermedad se diagnostica cuando existen “drusas” (unos pequeños puntos amarillentos) en la retina. En la mayoría de los casos la enfermedad puede finalmente conducir a la ceguera.
La enfermedad de Stargardt se desarrolla cuando ambos padres dan al niño un gen con mutación asociadol procesamiento de la vitamina A en el ojo. Debido a que este es un gen recesivo, es posible que los padres no tengan Stargardt, convirtiéndose en meros sean portadores de la enfermedad.
Alrededor del 5% de la población mundial es portadora de algún tipo de enfermedad retiniana recesiva, como la enfermedad de Stargardt y la retinitis pigmentosa.
Investigaciones indican que la exposición a luz intensa puede jugar un papel importante en causar el daño en la retina que ocurre en la enfermedad de Stargardt. En la actualidad todavía no existe un tratamiento conocido para esta enfermedad, pero a las personas con esta condición habitualmente se les recomienda usar suficiente protección contra los rayos UV como precaución.
A la Tecnología Celular Avanzada, situada en Marlborough, en el estado de Massachusetts, le fue concedida la denominación de fármaco huérfano para el tratamiento de las células madre en el año 2010. La investigación se llevó a cabo en ratas y Robert Lanza, funcionario científico principal, dijo que “en las ratas, hemos visto una mejora del 100% en el desempeño visual comparada con animales no tratados y sin efectos adversos. Nuestros estudios muestran que las células (madre embrionarias humanas) son capaces de una amplia recuperación de los foto-receptores en animales que de otra manera se habrían quedado ciegos.” Se espera que los ensayos clínicos en humanos empiecen en breve.
Además, si una persona tiene la enfermedad de Stargardt, no debería tomar suplementos de vitamina A. Dado que la mutación del gen que causa Stargardt está asociada a una defecto en el procesamiento de vitamina A en los ojos, los suplementos puede conllevar más daño a la retina.
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